現れてほしくなかった第二の病魔「若年性ネフロン癆病」

こんにちは、花道　ユキノです♪

タイトルにある第二の病魔は「若年性ネフロンろう病」と言います。

こんな病名今まで聞いたこともありませんでした。

小学生の時に発症したのですが小学生には荷が重すぎた。

若年性ネフロン癆病とは

１ . 概要
若年性ネフロン癆は、腎髄質に嚢胞形成を認める疾患の代表であり進行性の腎機能障害を呈する。末期腎不全に至る時期により、3 つのサブタイプに分類される。

2. 疫学
およそ 500～600 名（小児透析患者約 23 万人のうちの約 4%）。

3. 原因
現在、ネフロン癆には、NPHP1～NPHP11 までの責任遺伝子が同定されているが、これらのいずれの遺伝子にも異常を見出せないものも少なからず存在する。遺伝形式は主として常染色体劣性遺伝を示すが、弧発例もある。

4. 症状
進行性腎機能障害による多尿、成長障害、貧血を呈する。

 自分の病気ながらうまく説明しろと言われても出来そうにないので上記を引用させていただきました。

一言で言うと腎臓が悪化する病気です。

そして進行性の病気であること。

合併症

残念ながら合併症もあるんですよ(-_-;)

腎臓外の合併症もあり主な合併症は以下の通り。

・網膜色素変性症（シニア・ローケン症候群）

・眼球運動の失調（コーガン症候群)

・肝線維症、骨格や顔貌の異常など

私の場合は先に網膜色素変性症が現れたって感じになります。

下記より網膜色素変性症の記事が読めます。まだ読んでいないよ、気になります。という方は下記よりどうぞ♪

yukinomiti-lifetime.hatenablog.com

治療法

現時点では移植以外にこれと言った有効性のある治療法はないそうです。

そもそもこの病気以前に腎臓という臓器が人間の中にあることすら私は知りませんでした。(-_-;)（ちょっと問題・・・）

そもそも腎臓って？

小学校低学年の理科の授業ではまだ習ったこともなかったので腎臓という臓器の存在を知りませんでした。

病気が分かった時に説明を受けたのですが何を言っているのやらチンプンカンプン・・・

今だからこそわかる腎臓ってすごい働きをしてくれていたんですね。

①老廃物を体から出してくれる

腎臓は血液を濾過して老廃物や塩分を尿として体の外へ追い出してくれる。
また、体に必要なものは再吸収し、体内に留める働きをしている。
腎臓の働きが悪くなると尿が出なくなり、老廃物などが体に蓄積し尿毒症になる。

②血圧を調節してくれる

腎臓は、塩分と水分の排出量をコントロールすることによって血圧を調整している。
血圧が高いときは、塩分と水分の排出量を増加させることで血圧を下げ、血圧が低いときは、塩分と水分の排出量を減少させることで血圧を上げる。また、腎臓は血圧を維持するホルモンを分泌し、血圧が低いときに血圧を上げる。
腎臓と血圧は密接に関係し、腎臓の働きの低下によって高血圧になることもある。
また、高血圧症は腎臓に負担をかけ、腎臓の働きを悪化させることもある。

③血液を作る

血液（赤血球）は骨髄の中にある細胞が、腎臓から出るホルモン（エリスロポエチン）の刺激を受けてつくられる。
腎臓の働きが悪くなると、このホルモンが出てこなくなってしまうため、血液が十分につくられず貧血になることがある。

大人になってから自分の病気について改めて調べてすべてノートにまとめました。

そのほかにも体に必要なミネラルを体内に取り込む役割をしてくれたり、強い骨を作ってくれたりと本当に色々な役割をしてくれていたんだなと思いました。

小学生の頃に突然襲った病魔。どうしてこんな病気になってしまったのか、今はただその理由が知りたいです。

なんにせよなってしまったものは仕方のないことかもしれません。網膜色素と同じように完全に完治するその日までこの病気ととことん向き合い一つずつ乗り越えていってやろうと思っています。

最後に

ここまで読んでくださったみなさん、ありがとうございました(*'▽')